АКРОМЕГАЛИЯ

– нейроэндокринное заболевание, вызываемое поражением гипоталамуса и (или) гипофиза и проявляющееся патологическим увеличением кистей, стоп, костей лицевого скелета, разрастанием мягких тканей, увеличением внутренних органов, утолщением кожи, а также нарушением обмена веществ.

Возникновение акромегалии обусловлено избыточным выделением в кровь соматотропного гормона (гормона роста) при гормонально-активной опухоли (аденоме гипофиза) или повышении секреции рилизинг-фактора гормона роста соматолиберина гипоталамусом после черепно-мозговой травмы, острой или хронической нейроинфекции, психической травмы и др. У части больных акромегалией отмечают также повышенное содержание в крови пролактина. Заболевание развивается одинаково часто у женщин и мужчин в возрасте от 20 до 50 лет.

Клиническая картина. Акромегалия характеризуется сочетанием симптомов, вызываемых избытком гормона роста (иногда и пролактина) и недостатком других гормонов гипофиза, а также симптомов повышения внутричерепного давления и сдавления зрительных нервов растущей опухолью. Заболевание развивается постепенно. Наблюдается изменение внешности больных. Черты их лица становятся грубыми, увеличиваются надбровные дуги, нос, нижняя челюсть, расширяются межзубные промежутки, нарушается прикус. Прогрессирующее увеличение стоп и кистей, особенно в ширину, вынуждает больных пользоваться обувью и перчатками больших размеров. У больных акромегалией отмечают искривление позвоночника, увеличение размеров грудной клетки в переднезаднем направлении (бочкообразная грудная клетка). Часто развиваются артрозы, появляется грубое оволосение, кожа утолщается и образует складки, характерна повышенная потливость. Увеличение гортани, языка (макроглоссия) и голосовых складок приводит к изменению голоса: он становится хрипловатым и низким. Увеличение размеров и массы внутренних органов (спланхномегалия) сопровождается нарушением их функции – развивается сердечная недостаточность, повышается АД, появляются клинические признаки дистрофии печени и эмфиземы легких. Для начального периода заболевания характерны тиреотоксикоз и появление узлов в щитовидной железе. Позже при больших размерах опухоли гипофиза отмечают развитие гипотиреоза и недостаточность надпочечников, что проявляется нарастающей мышечной слабостью, отеками. У половины пациентов нарушается толерантность к глюкозе, обнаруживаются признаки сахарного диабета. Почти у всех женщин под влиянием избытка пролактина и недостатка гонадотропных гормонов нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, – галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция. Иногда понижается секреция антидиуретического гормона, что вызывает появление признаков несахарного диабета. По мере роста опухоли гипофиза и повышения внутричерепного давления возникают постоянная головная боль, рвота, головокружение, нарушение зрения.

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных. Он подтверждается высокой концентрацией гормона роста в крови и результатами рентгенологического исследования черепа и скелета. О размере аденомы гипофиза (если она служит причиной повышенного образования гормона роста) и характере ее увеличения судят по данным рентгенографии черепа в динамике, компьютерной томографии головы, а также на основании картины глазного дна и определении состояния полей зрения.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Педжета, сопровождающейся специфической деформацией длинных костей и свода черепа.

Лечение при выявленной аденоме гипофиза заключается в хирургическом удалении опухоли или ее радиохирургическом разрушении. При невозможности операции или неэффективности лучевой терапии длительно применяют парлодел – препарат, способный подавлять секрецию гормона роста. Симптоматическое лечение направлено на снижение внутричерепного давления и др.

Прогноз для жизни при своевременно поставленном диагнозе и правильном лечении благоприятный, возможно некоторое улучшение внешности за счет уменьшения объема мягких тканей, хотя полностью косметические дефекты не исправляются. При больших, быстро растущих неоперабельных опухолях и тяжелых расстройствах функции сердечно-сосудистой системы прогноз заболевания плохой. Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

* * *
(акро греч. megalos - большой) - заболевание, связанное с избыточным выделением гормона роста передней долей гипофиза в период завершившегося физиологического развития. Чаще при этом обнаруживается эозинофильная аденома гипофиза, причинами развития расстройства могут быть также опухоли мозга иной локализации, энцефалит, нейролюэс, черепно-мозговые травмы. Характерны удлинение костей конечностей, особенно это касается стоп и кистей, может возникать увеличение лицевых костей, нередко выявляются другие гормональные нарушения, такие, как дисменорея, тиреотоксикоз, галакторея, снижение либидо и потенции у мужчин и др.

* * *
Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).